Bekijken Oogziekte

Oogkanker

Lees wat oogkanker is, welke vormen er zijn, hoe oogkanker ontstaat en waarom een vroege diagnose belangrijk is.

Oogkanker is een zeldzame, maar ernstige vorm van kanker waarbij kwaadaardige cellen ontstaan in of rondom het oog. Deze cellen kunnen zich ongecontroleerd delen en het oog beschadigen. Hoewel oogkanker relatief weinig voorkomt, kan de impact groot zijn. Zowel op het gezichtsvermogen als op de levensverwachting.

Er bestaan meerdere vormen van oogkanker. De meest voorkomende vorm bij volwassenen is oogmelanoom. Deze tumor ontstaat uit pigmentcellen in het oog, meestal in het vaatvlies (choroidea), een goed doorbloed deel van het oog. Andere vormen van oogkanker zijn onder andere retinoblastoom, dat vooral bij jonge kinderen voorkomt, en lymfoom van het oog of de oogkas.

De klachten bij oogkanker verschillen per persoon. In een vroeg stadium zijn er soms helemaal geen symptomen. In andere gevallen ontstaan klachten zoals wazig zien of vervormd zien.

Vroege opsporing is belangrijk. Met behulp van verschillende onderzoeken kan een tumor vaak snel worden vastgesteld. De behandeling hangt af van het type oogkanker, de grootte en de plaats van de tumor, en van de algemene gezondheid van de patiënt.

Wat gebeurt er in het oog?

De meest voorkomende vorm van oogkanker bij volwassenen is oogmelanoom, ook wel uveamelanoom genoemd. Deze kwaadaardige tumor ontstaat uit pigmentcellen (melanocyten) in het oog.

Pigmentcellen bevinden zich op verschillende plaatsen in het oog: in het regenboogvlies (iris), het vaatvlies (choroidea) en het straalvormig lichaam (corpus ciliare). Samen vormen deze structuren de uvea. Afhankelijk van de plaats waar de tumor ontstaat, spreken artsen van een iris-, vaatvlies- of corpus-ciliare-melanoom.

Oogmelanoom komt het vaakst voor bij mensen tussen de 50 en 70 jaar. De tumor groeit meestal aan de binnenkant van het oog en is daardoor niet zichtbaar. Daardoor wordt de ziekte vaak pas ontdekt wanneer er oogklachten ontstaan of tijdens een routineonderzoek bij de opticien of oogarts.

Hoewel het oog klein is, kan een oogmelanoom ernstige gevolgen hebben. De tumor kan het gezichtsvermogen blijvend beschadigen en in sommige gevallen moet het oog worden verwijderd. Daarnaast bestaat er een aanzienlijke kans op uitzaaiingen, vooral naar de lever.

Oogmelanoom is niet hetzelfde als huidmelanoom. Hoewel beide ontstaan uit pigmentcellen, verschillen ze sterk in genetische eigenschappen en behandeling. Daarom is wetenschappelijk onderzoek naar nieuwe en gerichte behandelingen, zoals immunotherapie, van groot belang.

 

Een afbeelding waarin de verschillende vormen oogkanker zijn weergegeven.

 

Erfelijkheid

De meeste mensen met oogkanker hebben geen erfelijke aanleg. Toch speelt erfelijkheid in een klein aantal gevallen een rol.

Bij oogmelanoom is een verandering (mutatie) in het BAP1-gen de bekendste erfelijke risicofactor. Mensen met een BAP1-mutatie hebben een verhoogd risico op oogmelanoom én op enkele andere vormen van kanker. Dit wordt het BAP1-tumorpredispositiesyndroom genoemd.

Met genetisch onderzoek kan steeds beter worden vastgesteld of er sprake is van een erfelijke aanleg. Ook bij mensen bij wie al een oogmelanoom is vastgesteld, kan genetisch onderzoek helpen om het risico op uitzaaiingen beter in te schatten en een persoonlijk behandelplan op te stellen.

 

Klachten en risicofactoren

Symptomen van oogkanker

Oogkanker geeft in het begin vaak geen klachten. Veel mensen ontdekken een tumor daarom pas bij toeval, bijvoorbeeld tijdens een routineonderzoek bij de opticien of oogarts.

Ontstaan er wel klachten, dan hangen deze af van de grootte en de plaats van de tumor. Mogelijke symptomen zijn:

Deze klachten kunnen ook voorkomen bij andere oogaandoeningen, zoals een netvliesloslating of maculadegeneratie. Dat betekent niet automatisch dat er sprake is van oogkanker. Heb je aanhoudende of plotselinge veranderingen in je zicht? Neem dan contact op met je huisarts, een optometrist of je behandelend oogarts.

Kun je blind worden door oogkanker?

Ja, oogkanker kan leiden tot blijvend verlies van het gezichtsvermogen. Hoeveel iemand blijft zien, hangt af van de plaats en grootte van de tumor en van de behandeling.

Soms beschadigt de tumor het netvlies of andere belangrijke structuren in het oog. Ook kan de behandeling invloed hebben op het gezichtsvermogen. In sommige gevallen is het nodig om het oog te verwijderen om de kanker te behandelen.

Hoe eerder oogkanker wordt ontdekt, hoe groter de kans dat het oog en het gezichtsvermogen behouden kunnen blijven.

Oorzaken en risicofactoren

De precieze oorzaak van oogmelanoom is niet bekend. In tegenstelling tot huidmelanoom lijkt blootstelling aan zonlicht of UV-straling geen belangrijke rol te spelen.

Wel zijn er verschillende factoren die het risico op oogmelanoom kunnen verhogen.

Lichte oogkleur

Mensen met blauwe, grijze of groene ogen lopen meer risico, vooral op plekken in het oog die niet direct aan licht worden blootgesteld.

Lichte huid

Ook dit lijkt samen te hangen met een lager pigmentgehalte en daarmee minder natuurlijke bescherming.

Leeftijd

Oogmelanoom komt het vaakst voor bij mensen tussen de 50 en 70 jaar.

Erfelijke aanleg

In een klein aantal gevallen speelt erfelijkheid een rol. Een bekende erfelijke risicofactor is een mutatie in het BAP1-gen. Mensen met deze mutatie hebben een verhoogd risico op oogmelanoom en enkele andere vormen van kanker.

Met genetisch onderzoek kan steeds beter worden ingeschat wie een verhoogd risico loopt.

Ongeveer de helft van de patiënten met oogmelanoom krijgt te maken met uitzaaiingen, met een levensverwachting van slechts 6 tot 12 maanden.

Dr. Khanh Vu (LUMC)

Door jouw donaties maken wij het verschil

Omdat iedereen wil blijven zien waar hij of zij van houdt, werkt het Oogfonds aan een toekomst waarin niemand meer slechtziend of blind wordt.

Diagnose en behandeling

Diagnose stellen

Bij een vermoeden van oogkanker verwijst de oogarts je door naar een gespecialiseerd centrum. Daar wordt onderzocht of er inderdaad sprake is van een tumor en wat de grootte, de plaats en het type van de tumor zijn.

Om de diagnose te stellen kunnen verschillende onderzoeken worden gedaan:

  • Fundoscopie (oogspiegelen): de oogarts bekijkt de binnenkant van het oog om afwijkingen, zoals een verdikking of verkleuring van het vaatvlies, op te sporen.
  • Oogechografie: met geluidsgolven worden de grootte en de kenmerken van de tumor in beeld gebracht.
  • Fluorescentie-angiografie: na het inspuiten van een contrastvloeistof worden foto’s gemaakt van de bloedvaten in het oog. Dit geeft aanvullende informatie over de tumor.
  • MRI-scan: hiermee kan de tumor nauwkeurig in beeld worden gebracht. Een MRI helpt ook bij de voorbereiding van sommige behandelingen. Ook kan een MRI helpen om te onderscheiden of een tumor goedaardig of kwaadaardig is.
  • Biopt: soms wordt een klein stukje tumorweefsel afgenomen voor genetisch onderzoek. Hiermee kan het risico op uitzaaiingen beter worden ingeschat.

Dankzij moderne beeldvorming en gespecialiseerde teams kan de diagnose vaak binnen één dag worden gesteld.

Onderzoek naar uitzaaiingen

Bij oogmelanoom is het belangrijk om ook te onderzoeken of de kanker is uitgezaaid. Oogmelanoom zaait meestal uit via de bloedbaan. De lever is daarbij het meest getroffen orgaan, gevolgd door de longen. Uitzaaiingen zijn in een vroeg stadium vaak nog niet zichtbaar.

Daarom worden bij de diagnose meestal ook aanvullende onderzoeken gedaan, zoals:

  • een echografie van de lever
  • een longfoto
  • soms een CT-scan of MRI van de borstkas en buik.

Daarnaast kan genetisch onderzoek van de tumor worden gedaan. Hierbij wordt onder andere gekeken naar afwijkingen zoals monosomie 3 en een BAP1-mutatie. Deze informatie helpt artsen om het risico op uitzaaiingen beter in te schatten en een persoonlijk controleschema op te stellen.

Behandeling van oogkanker

De behandeling hangt af van het type oogkanker, de grootte en de plaats van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt. Het doel is om de tumor te behandelen en – als dat mogelijk is – het oog en het gezichtsvermogen te behouden.

Inwendige bestraling (brachytherapie)

Bij kleine en middelgrote oogmelanomen wordt vaak gekozen voor brachytherapie. Hierbij wordt een klein radioactief schildje tijdelijk op het oog geplaatst, precies ter hoogte van de tumor. Het schildje blijft enkele dagen zitten en geeft plaatselijk straling af, waardoor de tumor wordt vernietigd en het omliggende weefsel zoveel mogelijk wordt gespaard.

Uitwendige bestraling

Bij grotere tumoren of tumoren die dicht bij de oogzenuw liggen, kan uitwendige bestraling nodig zijn.

  • Protonentherapie is een zeer nauwkeurige vorm van bestraling waarbij protonen precies op de tumor worden gericht, met minimale schade aan gezond weefsel. Deze behandeling vindt in Nederland plaats in het HollandPTC in Delft. De bestraling gebeurt op vier opeenvolgende dagen.
  • Stereotactische bestraling is een andere mogelijkheid. Daarbij wordt de tumor vanuit verschillende richtingen bestraald, waardoor gezond weefsel zo veel mogelijk wordt ontzien. De bestraling gebeurt op vijf opeenvolgende dagen.

Verwijdering van het oog

Soms is de tumor zo groot of zo ongunstig gelegen dat het oog moet worden verwijderd (enucleatie). Tijdens de operatie wordt een implantaat in de oogkas geplaatst. Een week of 6 later wordt een oogprothese aangemeten door een ocularist, dit is een specialist in oogprotheses. Deze prothese wordt speciaal op maat gemaakt en lijkt zoveel mogelijk op het andere oog.

Behandeling van uitzaaiingen

Wanneer oogmelanoom is uitgezaaid, zijn de behandelmogelijkheden op dit moment nog beperkt. Voor sommige patiënten zijn nieuwe behandelingen beschikbaar, zoals gerichte immunotherapie (tebentafusp) of levergerichte chemotherapie, voor tumoren die naar de lever uitgezaaid zijn.

Daarnaast kunnen patiënten met een verhoogd risico op uitzaaiingen in aanmerking komen voor deelname aan klinische studies. Binnen deze studies worden aanvullende systemische therapieën gegeven, met als doel het ontstaan van uitzaaiingen te vertragen of te voorkomen.

  • Neoadjuvante therapie: vóór behandeling van de primaire tumor
  • Adjuvante therapie: direct na de behandeling van de primaire tumor

Wetenschappelijk onderzoek naar deze aanvullende therapieën is volop in ontwikkeling en biedt hoop voor de toekomst.

Wat kun je zelf doen?

Oogkanker is niet te voorkomen. Wel is het belangrijk om veranderingen in je zicht serieus te nemen en bij klachten een huisarts, optometrist of oogarts te bezoeken. Hoe eerder oogkanker wordt ontdekt, hoe groter de kans dat het oog en het gezichtsvermogen behouden kunnen blijven.

Krijg je de diagnose oogkanker of moet een oog worden verwijderd? Dan kan het prettig zijn om ervaringen te delen met anderen die hetzelfde hebben meegemaakt. Vereniging Oog in Oog biedt informatie, ondersteuning en lotgenotencontact aan mensen met oogkanker, een oogprothese of een oogverwijdering.

Ook de Oogvereniging biedt informatie, ondersteuning en belangenbehartiging voor mensen met een oogaandoening of visuele beperking.

 

Onderzoek

Oogkanker gerelateerde onderzoeken

Gepland
dr. T.H.K. Vu MD PhD en N. van Montfoort PhD Leiden UMC

Going viral: evaluating oncolytic viruses as treatment for uveal melanoma

Kunnen speciale virussen worden ingezet om oogmelanoomcellen gericht aan te vallen en tegelijkertijd het afweersysteem te activeren? Dit onderzoek onderzoekt of oncolytische virussen een nieuwe behandelmogelijkheid kunnen bieden voor oogmelanoom, met name voor patiënten bij wie de ziekte is uitgezaaid.
Afgerond
dr. B.J. Benedikter en prof. C.A.B. Webers Maastricht UMC

Iris melanoma is a separate molecular genetic class of melanoma, potential for prognostics

Is irismelanoom een aparte vorm van oogmelanoom met eigen genetische kenmerken en een ander risico op uitzaaiingen? In dit onderzoek analyseren onderzoekers DNA-veranderingen in irismelanomen om beter te voorspellen welke patiënten risico lopen op uitzaaiingen en om de diagnose en prognose te verbeteren.
Gepland
Erasmus MC

Uveal Melanoma: Exploiting Vulnerabilities Intrinsic to Cancer Cells for Therapy (EVICT)

Welke zwakke plekken van oogmelanoomcellen kunnen worden benut voor nieuwe behandelingen? Dit onderzoek onderzoekt welke biologische kenmerken samenhangen met uitzaaiingen en zoekt naar nieuwe aangrijpingspunten voor gerichte therapieën bij oogmelanoom.

Help je mee zicht redden?

Elke donatie maakt een verschil in het leven van mensen met oogaandoeningen.