De ziekte van Batten is een groepje erfelijke stofwisselingsziekten. De ziekte van Batten-Spielmeyer-Vogt (BCV) is de vorm die het meest voorkomt. Een fout in het DNA veroorzaakt de ziekte. Deze fout zorgt ervoor dat vette stoffen zich ophopen in de cellen. Dit gebeurt met name in de zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg. Door de vetophoping werken de cellen niet meer goed en sterven uiteindelijk af.
Deze oogziekte is zeer zeldzaam. In Nederland zijn ongeveer 60 mensen die Batten hebben. Mensen met de ziekte van Batten overlijden meestal op een leeftijd tussen de 15 en 25 jaar.
Symptomen ziekte van Batten
De eerste jaren heeft iemand geen klachten. Pas op een leeftijd van 4 tot 8 jaar treden de eerste symptomen op. De ziekte verloopt bij ieder kind anders. Wel kunnen een paar algemene symptomen genoemd worden:
- Slecht zien > Het eerste symptoom is vaak dat een kind slechter gaat zien. Dit wordt steeds erger en kan uiteindelijk leiden tot blindheid.
- Vermoeidheid
- Epilepsie
- Gedragsproblemen > Kinderen raken snel overprikkeld en kunnen stemmingswisselingen hebben.
- Motorische problemen > Door verstijving van de spieren en schokken in het lichaam wordt lopen, zitten en staan steeds moeilijker. Deze klachten worden vaak duidelijker vanaf de puberteit.
- Problemen met eten > Vanaf de puberteit wordt ook kauwen en slikken vaak lastiger.
- Communicatieproblemen > Spreken gaat met de jaren steeds moeilijker.
- Geheugenproblemen > Al snel ontstaan er problemen met denken. Het IQ gaat langzaam achteruit. Uiteindelijk ontstaat er een ernstige vorm van kinderdementie.
- Psychoses > Rond het tiende jaar kunnen kinderen hallucinaties krijgen. Ze zien en horen dan dingen die er in het echt niet zijn.
- Incontinentie
Download hier de gratis brochure:
De brochure staat boordevol tips om uw ogen gezond te houden.
Oorzaak
De ziekte van Batten is erfelijk. U kunt het alleen krijgen als uw beide ouders drager van het gen zijn dat de ziekte veroorzaakt. U heeft dan 25% kans om de ziekte te krijgen.
Behandeling
Er bestaat geen behandeling. Ook niet om de ziekte te vertragen of stop te zetten. Iemand die deze oogziekte heeft, sterft op jonge leeftijd.
Wel wordt er op verschillende plekken in de wereld wetenschappelijk onderzoek gedaan naar medicatie voor deze ziekte.
Loopt u risico op de ziekte van Batten of een andere oogaandoening?
Start nu de gratis Oogtest en zie wat uw risico op een oogziekte is.